血管奇形•血管奇形 ISSVA分類

ISSVA分類

ISSVA分類の概要

ISSVA（The International Society for the Study of Vascular Anomalies）分類において、血管やリンパ管（脈管）が増殖した病態は、「血管性腫瘍」と「血管奇形」に分けて考えられます。

血管性腫瘍は「良性」、「局所悪性又は中間型」、及び「悪性」に分類されます。

血管奇形は、異常を認める部位に応じて「毛細血管奇形（Capillary malformation : CM）」、「リンパ管奇形（Lymphatic malformation : LM）」、「静脈奇形（Venous malformation : VM）」、「動静脈奇形（Arteriovenous malformation : AVM）」、及び「動静脈瘻（Arteriovenous fistula : AVF）」に分類されます。血管奇形では異常を認める部位が混在する病変も多く、この場合は、例えば「毛細血管静脈奇形（Capillary venous malformation : CVM）」というように、存在する部位を列挙して呼称します。

ISSVA分類

血管性腫瘍	血管奇形
	単独病変	複合病変*
良性 局所悪性又は中間型 悪性	毛細血管奇形（CM） リンパ管奇形（LM） 静脈奇形（VM） 動静脈奇形（AVM）** 動静脈瘻（AVF）**	CVM、CLM LVM、CLVM CAVM** CLAVM** その他

*１病変あたり2種類以上の血管奇形

**高流速病変

<出典>ISSVA Classification for Vascular Anomalies © 2014 The International Society for the Study of Vascular Anomalies Available at“issva.org/classification”より改変

血管性腫瘍の種類

ISSVA分類で提示している血管性腫瘍は下表のとおりです。

幼少時に存在する血管腫として、「乳児血管腫」のほか、「先天性血管腫」、「房状血管腫（Tufted angioma）：血管芽細胞腫（中川）（Angioblastoma of Nakagawa）」、「カポジ肉腫様血管内皮腫」などがあります。

血管性腫瘍の種類

良性	乳児血管腫 先天性血管腫 RICH（Rapidly Involuting Congenital Hemangioma） NICH（Non Involuting Congenital Hemangioma） PICH（Partially Involuting Congenital Hemangioma） 房状血管腫（Tufted angioma）、血管芽細胞腫（中川）（Angioblastoma of Nakagawa） 紡錘細胞血管内皮腫（Spindle-cell hemangioendothelioma） 化膿性肉芽腫（Pyogenic granuloma）、毛細血管拡張性肉芽腫（Telangiectatic granuloma） その他
局所悪性又は中間型	カポジ肉腫様血管内皮腫（Kaposiform hemangioendothelioma） 網様血管内皮腫（Retiform hemangioendothelioma） リンパ管内乳頭状血管内皮腫 （PILA：Papillary intralymphatic angioendothelioma）、Dabska腫瘍 複合型血管内皮腫（Composite hemangioendothelioma） カポジ肉腫（Kaposi sarcoma） その他
悪性	血管肉腫（Angiosarcoma） 類上皮血管内皮腫（Epithelioid hemangioendothelioma） その他

<出典>ISSVA Classification for Vascular Anomalies © 2014 The International Society for the Study of Vascular Anomalies Available at“issva.org/classification”より改変

血管奇形の種類

形成異常を呈する脈管に応じた血管奇形の種類は、ISSVA分類の概要で述べたとおりです。

このほかに、血液・リンパ液の流速により、「低流速血管奇形（Slow-flow vascular malformations）」と「高流速血管奇形（Fast-flow vascular malformations）」に大きく分けられます。毛細血管、静脈又はリンパ管に奇形を認める場合は低流速、動脈に形成異常を認める場合は高流速に分類されます。

血管奇形の種類

低流速血管奇形	毛細血管奇形（CM） ポートワイン母斑（単純性血管腫） 毛細血管拡張症 被角血管腫 静脈奇形（VM） 海綿状血管腫 Bean症候群、青色ゴムまり様母斑症候群（Blue rubber‐bleb nevus syndrome） 家族性皮膚及び粘膜の血管奇形（VMCM） グロムス血管腫 Maffucci症候群 リンパ管奇形（LM）
高流速血管奇形	動脈奇形（AM） 動静脈瘻（AVF） 動静脈奇形（AVM）

<出典>血管腫・血管奇形 診療ガイドライン 作成委員会 編. 血管腫・血管奇形 診療ガイドライン 2013 より改変

ISSVA分類と従来の分類の対比

日本では血管性腫瘍や血管奇形の疾患概念、分類方法がほとんど知られておらず、慣用的な用語を含め、従来からの名称が広く使用されてきました。

しかし、なるべく単純で分かりやすい世界共通の病名を用いて血管性腫瘍と血管奇形を分類したISSVA分類の登場により、これに基づいて診断を行い、治療方針を決定することが国際的に標準化されつつあります。

なお、従来日本で「苺状血管腫」とされてきた病態は、ISSVA分類に準じて「乳児血管腫（Infantile hemangioma）」と呼称されるようになりつつあります。

ISSVA分類と従来の分類の対比

従来の分類	ISSVA分類
	血管性腫瘍 （Vascular tumor）
苺状血管腫 （Strawberry hemangioma）	乳児血管腫 （Infantile hemangioma）
	血管奇形 （Vascular malformation）
海綿状血管腫 （Cavernous hemangioma）	静脈奇形 （Venous malformation）
静脈性血管腫 （Venous hemangioma）
筋肉内血管腫 （Intramuscular hemangioma）
滑膜血管腫 （Synovial hemangioma）
動静脈血管腫 （Arteriovenous hemangioma）	動静脈奇形 （Arteriovenous malformation）
単純性血管腫 （Hemangioma simplex）	毛細血管奇形 （Capillary malformation）
毛細血管拡張症 （Teleangiectasia）
ポートワイン母斑 （Portwine stain）
リンパ管腫 （Lymphangioma、Cystic hygroma）	リンパ管奇形 （Lymphatic malformation）

<出典>血管腫・血管奇形 診療ガイドライン 作成委員会 編. 血管腫・血管奇形 診療ガイドライン 2013